胺碘酮治疗镰状细胞病危象临床案例研究
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健康网讯：
镰状细胞病（Sickle cell disease）是一种普遍的单基因血液学疾病，全球各地发病率约为8/100000-1/300000。然而，导致红细胞镰状化的一些因素尚不完全清楚。
临床案例：
一名58岁男性患者，患有镰状细胞病（SCD）和阵发性心房颤动病史，从外院转入，期望进一步治疗难治性镰状细胞病贫血危象伴急性胸部综合征。
入院前，患者接受了抗生素和多次补充红细胞（pRBC）输血治疗，以对相关症状或贫血的影响最小。入院后，患者出现了快速室上性心动过速和房颤（心率>160），血压下降。
因此，患者开始接受静脉注射胺碘酮（IV amiodarone）治疗。其心率随后得到了有效控制，并在第2天转化为窦性心律。在开始使用胺碘酮3天后，患者的血红蛋白计数为6.4g/dl，另需额外使用一个单位的pRBC。第4天，患者的血红蛋白计数上升至9.4g/dl，报告显示其症状有明显改善。症状和血红蛋白计数持续好转，患者于2天后出院。
贫血和相关症状的显著改善，引发了临床对潜在原因的研究。胺碘酮是一种复杂的药物，显示对多种细胞类型有影响，包括红细胞。最近的一项临床前研究表明，在SCD小鼠模型中，其可以减少镰状病和改善贫血。本病例报告提出了胺碘酮可能有助于贫血的快速改善，值得在临床试验中继续探索。
研究要点：
先前的研究是支持红细胞镰状化和膜脂组成之间存在关联。胺碘酮可能通过增加细胞脂质，包括双（单）酰基甘油磷酸（BMP）来影响红细胞的病理生理学，临床验证对红细胞脂质分数有影响的药物在镰状细胞危象期间可能是有益的。
——编译自2023年5月《欧洲内科病例报告杂志》
（European Journal of Case Reports in Internal Medicine 10[6])
保罗.西拉吉（Paul Silaghi） 美国密歇根（Michigan）大学医学院附属医院